Mudanças Organizacionais decorrentes de uma ação educacional ofertada a distância para professores / Organizational changes resulting from an educational action offered at distance to teachers / Cambios organizativos resultantes de acción educativa oferecida a distancia a los maestros

Alterações nas organizações decorrentes, exclusivamente, da participação dos funcionários em ações educacionais configuram Mudança Organizacional. Esta pesquisa objetivou identificar mudanças organizacionais ocorridas devido a um curso de formação de professores ofertado a distância. Os dados foram coletados por meio de entrevistas semiestruturadas realizadas com dez egressos do curso e de um questionário qualitativo online, ao qual responderam noventa e sete egressos. A Análise de Conteúdo temática deu origem a quatro categorias referentes à ocorrência de Mudanças Organizacionais. As categorias "Uso de metodologias ativas de ensino" e "Estratégias de recuperação de aprendizagem" foram as mais frequentes nas respostas dos participantes. O estudo buscou contribuir para a avaliação e planejamento de ações educacionais ofertadas a distância, visando identificar mudanças organizacionais e os desafios para sua concretização.

Changes in organizations resulting exclusively from the participation of employees in educational actions constitute Organizational Change. This research aimed to identify organizational changes that occurred due to a distance teacher training course. Data were collected through semi-structured interviews carried out with ten graduates of the course and an online qualitative questionnaire, to which ninety-seven graduates responded. The data were analyzed through thematic Content Analysis and originated four categories related to the occurrence of Organizational Changes. The categories "Use of active teaching methodologies" and "Learning recovery strategies" were the most frequent in the participants' responses. The study aimed to contribute to the evaluation and planning of educational actions offered at a distance, aiming to identify organizational changes and the challenges for their implementation.

Los cambios en las organizaciones que resultan exclusivamente de la participación de los empleados en acciones educativas constituyen un cambio organizacional. Esta investigación tuvo como objetivo identificar los cambios organizacionales que ocurrieron debido a un curso de capacitación docente ofrecido a distancia. Los datos fueron recolectados a través de entrevistas semiestructuradas realizadas con diez egresados del curso y un cuestionario cualitativo en línea, al que respondieron noventa y siete egresados. El análisis de contenido temático dio lugar a cuatro categorías. Las categorías "Uso de metodologías de enseñanza activa" y "Estrategias de recuperación del aprendizaje" fueron las más frecuentes en las respuestas de los participantes. El estudio buscó contribuir a la evaluación y planificación de acciones educativas ofrecidas a distancia, con el objetivo de identificar cambios organizacionales y los desafíos para su implementación.

Adaptação e evidências de validade de um instrumento de mudança organizacional no contexto da educação a distância / Adaptation and evidence of validity of an organizational change instrument in the context of distance education / La adaptación y la evidencia de la validez de un instrumento de cambio organizacional en el contexto de la educación a distancia

A efetividade da educação a distância na formação e capacitação de professores é uma questão que, apesar de não recente, mostra-se um desafio teórico e prático. A Mudança Organizacional está relacionada aos efeitos produzidos com os programas de Treinamento, Desenvolvimento e Educação de Pessoas que causam alterações nos processos da instituição, sem configurar o atendimento dos objetivos organizacionais. Essa pesquisa objetivou adaptar e verificar evidências de validade do instrumento de Mudança Organizacional no contexto de educação a distância. O instrumento foi aplicado a 793 egressos de um curso de formação de professores da rede de ensino do estado de São Paulo e posteriormente passou por análises descritivas, exploratórias e confirmatórias. Os resultados demonstraram evidências de validade do construto e o bom ajuste do modelo, tendo o instrumento suas estruturas fatoriais provadas. O estudo mostra-se relevante devida à escassez de instrumentos que mensuram essa variável no contexto de educação a distância.

The effectiveness of e-learning in teacher education and training is an issue that, although not recent, proves to be a theoretical and practical challenge. Organizational change is related to the effects produced by the training, development and education of people programs that cause changes in the institution's processes, without configuring the fulfillment of organizational objectives. This research aimed to adapt and verify evidence of validity of the organizational change instrument in e-learning. The instrument was applied to 793 graduates of a teacher education course in the state of São Paulo and subsequently underwent descriptive, exploratory, and confirmatory analyses. The results showed evidence of construct validity and good fit of the model, with the instrument having its factor structures proven. The study is relevant due to the scarcity of instruments that measure this variable in the context of e-learning.

La efectividad de la educación a distancia en la formación y capacitación de profesores es un tema que, aunque no sea reciente, es un desafío teórico y práctico. El cambio organizacional está relacionado con los efectos producidos por los programas de capacitación, desarrollo y educación de las personas que promueven cambios en los procesos de la institución, sin configurar el cumplimiento de los objetivos organizacionales. Esta investigación tuvo como objetivo adaptar y verificar las evidencias de la validez del instrumento de cambio organizacional en la educación a distancia. Se aplicó el instrumento a una muestra de 793 egresados de un curso de formación docente en el estado de São Paulo y posteriormente se sometió a análisis descriptivos, exploratorios y confirmatorios. Los resultados mostraron evidencias de la validez del constructo y un buen ajuste del modelo, y las estructuras de factores del instrumento fueron probadas. El estudio es relevante debido a la escasez de instrumentos que evalúan esa variable en el contexto de la educación a distancia.

Lysosomal acid lipase deficiency in Brazilian children: a case series / Deficiência de lipase ácida lisossomal em crianças brasileiras: casuística

Abstract Objective: To describe the demographic, clinical, laboratory and molecular characteristics of patients with lysosomal acid lipase deficiency. Methods: A retrospective review of the medical records of children with the disease. Results: Seven children with lysosomal acid lipase deficiency (5 male; 2 female); 6 were mixed race, and 1 was black. The mean ages at the first onset of symptoms and at diagnosis were 5.0 years (4 months to 9 years) and 6.9 years (3-10 years), respectively. Symptom manifestations at onset were: 3 patients had abdominal pain, one had bone/joint pain due to rickets, and 1 had chronic diarrhea and respiratory insufficiency due to interstitial pneumonitis. One was asymptomatic, and clinical suspicion arose due to hepatomegaly. Six patients had hepatomegaly, and none had splenomegaly. Two patients were siblings. Enzymatic assay and molecular analysis confirmed the diagnoses. Genetic analysis revealed a rare pathogenic variant (p.L89P) in three patients, described only once in medical literature and never described in Brazil. None of those patients were related to each other. Lysosomal acid lipase deficiency was previously described as an autosomal recessive disease, but three patients were heterozygous and undoubtedly had the disease (low enzyme activity, suggestive lab findings and clinical symptoms). Conclusion: This case series supports that lysosomal acid lipase deficiency can present with highly heterogeneous signs and symptoms among patients, but it should be considered in children presenting with gastrointestinal symptoms associated with dyslipidemia. We describe a rare variant in three non-related patients that may suggest a Brazilian genotype for lysosomal acid lipase deficiency.

Resumo: Objetivo: Descrever as características demográficas, clínicas, laboratoriais e moleculares de pacientes com deficiência de lipase ácida lisossomal. Métodos: Análise retrospectiva dos prontuários médicos de crianças com a deficiência de lipase ácida lisossomal. Resultados: Sete crianças com deficiência de lipase ácida lisossomal (5 M:2F); seis eram pardas e uma negra. As faixas etárias no início dos sintomas e no diagnóstico foram 5 anos (4 meses a 9 anos) e 6,9 anos (3 a 10 anos), respectivamente. As manifestações dos sintomas no início foram as que seguem: três pacientes apresentaram dor abdominal, um apresentou dor nos ossos/articulações devido a raquitismo e um apresentou diarreia crônica e insuficiência respiratória devido à pneumonite intersticial. Os outros não apresentaram sintomas e a suspeita clínica surgiu devido à hepatomegalia. Seis pacientes apresentaram hepatomegalia e um apresentou esplenomegalia. Dois pacientes eram irmãos. O ensaio enzimético e a análise molecular confirmaram os diagnósticos. A análise genética revelou uma variante patogênica rara (p.L89P) em três pacientes, descrita uma única vez na literatura médica e nunca descrita no Brasil. Nenhum desses pacientes tinha parentesco com os outros. A deficiência de lipase ácida lisossomal foi anteriormente descrita como uma doença recessiva autossômica, porém três pacientes eram heterozigotos e, sem dúvida, apresentaram a doença (atividade enzimática baixa, achados laboratoriais sugestivos e sintomas clínicos). Conclusão: Esta casuística afirma que a deficiência de lipase ácida lisossomal pode se manifestar com sinais e sintomas altamente heterogêneos entre os pacientes, porém deve ser considerada em crianças que apresentam sintomas gastrointestinais associados à dislipidemia. Descrevemos uma variante rara em três pacientes não relacionados que pode sugerir um genótipo brasileiro para deficiência de lipase ácida lisossomal.

Autoimmune hepatitis in 828 Brazilian children and adolescents: clinical and laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes / Hepatite autoimune em 828 crianças e adolescentes brasileiros: achados clínicos e laboratoriais, perfil histológico, tratamentos e resultados

Abstract Objective: This large study with a long-term follow-up aimed to evaluate the clinical presentation, laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes of children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: The medical records of 828 children and adolescents with autoimmune hepatitis were reviewed. A questionnaire was used to collect anonymous data on clinical presentation, biochemical and histological findings, and treatments. Results: Of all patients, 89.6% had autoimmune hepatitis-1 and 10.4% had autoimmune hepatitis-2. The female sex was predominant in both groups. The median age at symptom onset was 111.5 (6; 210) and 53.5 (8; 165) months in the patients with autoimmune hepatitis 1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. Acute clinical onset was observed in 56.1% and 58.8% and insidious symptoms in 43.9% and 41.2% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. The risk of hepatic failure was 1.6-fold higher for autoimmune hepatitis-2. Fulminant hepatic failure occurred in 3.6% and 10.6% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively; the risk was 3.1-fold higher for autoimmune hepatitis-2. The gamma globulin and immunoglobulin G levels were significantly higher in autoimmune hepatitis-1, while the immunoglobulin A and C3 levels were lower in autoimmune hepatitis-2. Cirrhosis was observed in 22.4% of the patients; biochemical remission was achieved in 76.2%. The actuarial survival rate was 93.0%. A total of 4.6% underwent liver transplantation, and 6.9% died (autoimmune hepatitis-1: 7.5%; autoimmune hepatitis-2: 2.4%). Conclusions: In this large clinical series of Brazilian children and adolescents, autoimmune hepatitis-1 was more frequent, and patients with autoimmune hepatitis-2 exhibited higher disease remission rates with earlier response to treatment. Patients with autoimmune hepatitis-1 had a higher risk of death.

Resumo Objetivo: Este estudo com acompanhamento de longo prazo visou a avaliar o quadro clínico, os achados laboratoriais, o perfil histológico, os tratamentos e os resultados de crianças e adolescentes com hepatite autoimune. Métodos: Foram analisados os prontuários médicos de 828 crianças e adolescentes com HAI. Foi usado um questionário para coletar os dados anônimos sobre o quadro clínico, os achados bioquímicos e histológicos e os tratamentos. Resultados: De todos os pacientes, 89,6% tinham hepatite autoimune-1 e 10,4% hepatite autoimune-2. O sexo feminino foi predominante nos dois grupos. A idade média no início dos sintomas foi 111,5 (6; 210) e 53,5 (8; 165) meses nos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. Foi observado início clínico agudo em 56,1% e 58,8% e sintomas insidiosos em 43,9% e 41,2% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. A probabilidade de insuficiência hepática foi 1,6 vezes maior para hepatite autoimune-2; 3,6% e 10,6% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente, apresentaram insuficiência hepática fulminante; o risco foi 3,1 vezes maior para hepatite autoimune-2. Os níveis de gamaglobulina e imunoglobulina G foram significativamente maiores nos pacientes com hepatite autoimune-1, ao passo que os níveis de imunoglobulina A e C3 foram menores em pacientes com hepatite autoimune-2; 22,4% dos pacientes apresentaram cirrose e a remissão bioquímica foi atingida em 76,2%. A taxa de sobrevida atuarial foi de 93,0%. Um total de 4,6% pacientes foram submetidos a transplante de fígado e 6,9% morreram (hepatite autoimune-1: 7,5%; hepatite autoimune-2: 2,4%). Conclusões: Nesta grande série clínica de crianças e adolescentes brasileiros, a hepatite autoimune-1 foi mais frequente e os pacientes com hepatite autoimune-2 mostraram maiores taxas de remissão da doença com respostas mais rápidas aos tratamentos. Os pacientes com hepatite autoimune-1 apresentaram maior risco de óbito.

The development of transversal competence of health service managers / O desenvolvimento da competência transversal dos gestores de serviços de saúde

ABSTRACT In their pedagogical projects, health management courses focus on multidisciplinarity, interdisciplinarity, comprehensiveness and transversality, whose main merit is to question health issues from different theoretical perspectives. Analyzing these issues under many perspectives does not necessarily mean the development of transversal competences. The development and application of these competences suppose going beyond integrating curricular contents and theory/practice. They depend on how the knowledge will be articulated to changes at organizational, sectorial and institutional levels and on the coevolution between these competences and changes. It is understood that health services manager role is effectively transversal when he/she: (i) acts at organizational boundaries, fostering interaction between organizations and other actors in the system; (ii) provides (and receives) feedback to (and from) these actors; and (iii) these feedbacks help decision makers to undertake organizational changes to respond to the environment and shape it.

RESUMO Em seus projetos pedagógicos, os cursos de gestão de saúde privilegiam a multidisciplinaridade, interdisciplinaridade, integralidade e transversalidade, cujo principal mérito é problematizar as questões da saúde sob diferentes perspectivas teóricas. Analisar as questões da área da saúde a partir de diversos prismas não implica necessariamente no desenvolvimento de competências transversais. O desenvolvimento e a aplicação dessas competências pressupõem ir além da integração entre conteúdos curriculares e entre teoria e prática. Dependem de como os conhecimentos serão articulados às mudanças nos níveis organizacional, setorial e institucional e da coevolução entre essas competências e essas mudanças. Entende-se que a atuação do gestor de serviços de saúde é efetivamente transversal quando: (i) atua nas fronteiras organizacionais, fomentando a interação entre as organizações e outros atores do sistema; (ii) provê (e recebe) feedbacks para esses (desses) atores; e (iii) esses feedbacks auxiliam os tomadores de decisão a empreender mudanças organizacionais, de modo a responder ao ambiente e a moldá-lo.

Brazilian society of hepatology recommendations for the diagnosis and management of autoimmune diseases of the liver

ABSTRACT In order to draw evidence-based recommendations concerning the management of autoimmune diseases of the liver, the Brazilian Society of Hepatology has sponsored a single-topic meeting in October 18th, 2014 at São Paulo. An organizing committee comprised of seven investigators was previously elected by the Governing Board to organize the scientific agenda as well as to select twenty panelists to make a systematic review of the literature and to present topics related to the diagnosis and treatment of autoimmune hepatitis, primary sclerosing cholangitis, primary biliary cirrhosis and their overlap syndromes. After the meeting, all panelists gathered together for the discussion of the topics and the elaboration of those recommendations. The text was subsequently submitted for suggestions and approval of all members of the Brazilian Society of Hepatology through its homepage. The present paper is the final version of the reviewed manuscript organized in topics, followed by the recommendations of the Brazilian Society of Hepatology.

RESUMO Para definir as recomendações baseadas em evidências científicas sobre o diagnóstico e tratamento das doenças autoimnus do fígado, a Sociedade Brasileira de Hepatologia organizou em Outubro de 2014, encontro monotemático em São Paulo. Um Comitê organizador de sete investigadores foi selecionado pela Diretoria da Sociedade para organizar a agenda científica, assim como para selecionar vinte debatedores para fazer uma revisão sistemática e apresentar tópicos relacionados à hepatite autoimune, colangite esclerosante primária, cirrose biliar primária e suas síndromes de superposição (overlap). O texto inicial do submetidoo a apreciação e aprovação da Sociedade Brasileira de Hepatologia através de consulta a todos associados através da home page da Sociedade, O trabalho apresentado representa a versão final do trabalho original, devidamente revisado e organizado em tópicos, segundo as recomendações da Sociedade Brasileira de Hepatologia.

Hepatitis B virus infection in children, adolescents, and their relatives: genotype distribution and precore and core gene mutations / Infecção pelo vírus da hepatite B em crianças, adolescentes e seus familiares: distribuição dos genótipos e mutações no gene pré-core e core

INTRODUCTION:The objectives of this study were evaluate hepatitis B virus (HBV) serological markers in children and adolescents followed up at the Child Institute of the Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de São Paulo, Universidade de São Paulo; identify chronic HBV carriers and susceptible individuals in the intrafamilial environment; characterize HBV genotypes; and identify mutations in the patients and household contacts. METHODS: Ninety-five hepatitis B surface antigen-positive children aged <19 years and 118 household contacts were enrolled in this study. Commercial kits were used for the detection of serological markers, and PCR was used for genotyping. RESULTS: Hepatitis B e antigen (HBeAg) was detected in 66.3% (63/95) of cases. Three of the 30 HBeAg-negative and anti-HBeAg-positive patients presented with precore mutations and 11 presented with mutations in the basal core promoter (BCP). Genotype A was identified in 39 (43.8%) patients, genotype D in 45 (50.6%), and genotype C in 5 (5.6%). Of the 118 relatives, 40 were chronic HBV carriers, 52 presented with the anti-HBc marker, 19 were vaccinated, and 7 were susceptible. Among the relatives, genotypes A, D, and C were the most frequent. One parent presented with a precore mutation and 4 presented with BCP mutations. CONCLUSIONS: Genotypes A and D were the most frequent among children, adolescents, and their relatives. The high prevalence of HBV in the families showed the possibility of its intrafamilial transmission.

INTRODUÇÃO: Os objetivos deste estudo foram: avaliar os marcadores sorológicos nas crianças e adolescentes acompanhadas no Instituto da Criança do Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP); identificar portadores crônicos do VHB e indivíduos suscetíveis no ambiente intrafamiliar; caracterizar o genótipo do VHB; observar a presença de cepas mutantes entre os pacientes e familiares estudados. MÉTODOS: Noventa e cinco crianças e adolescentes positivas para o antígeno de superfície do vírus da Hepatite B (AgHBs), menores de 19 anos, e 118 familiares foram envolvidos neste estudo. Foram utilizados kits comerciais para a pesquisa dos marcadores sorológicos e a PCR foi utilizada para genotipagem. RESULTADOS: O antígeno e do vírus da hepatite B (AgHBe) foi detectado em 66,3% (63/95) dos casos. Três dos 30 pacientes AgHBe negativo e anti-HBe positivo apresentaram mutação na região pré-core e 11 na região BCP. Em 39 (43,8%) pacientes, foi identificado o genótipo A, 45 (50,6%)o genótipo D e cinco (5,6%) o genótipo C. Dos 118 familiares estudados, 40 eram portadores crônicos do VHB, 52 tinham marcador sorológico de contato prévio e sete eram suscetíveis. Dentre os familiares AgHBs positivos, os genótipos A, D e C foram os mais frequentes. Um familiar apresentou mutação na região pré-core e quatro apresentaram mutação na região do BCP. CONCLUSÕES: Os genótipos A e D foram os mais frequentes dentre as crianças adolescentes e seus familiares. Alta frequência do VHB nos familiares mostrou a possibilidade de transmissão intrafamiliar.

Avaliação de um programa de treinamento corporativo: Em busca da mudança organizacional / Evaluation of a corporate training program: In search of organizational change / Evaluación de un programa de entrenamiento corporativo: En busca del cambio organizativo

Este estudo de caso analisou os resultados de um programa de treinamento em gestão pública para funcionários do Banco do Brasil. Foram realizados grupos focais, entrevistas semiestruturadas e análise de dados secundários para a obtenção de evidências após a realização do treinamento, que teve a duração de dois anos. O modelo MAIS de Borges-Andrade foi considerado o mais adequado para avaliar o treinamento. O programa atingiu os resultados esperados pela Diretoria de Governo do banco, mas muitos deles são encontrados no contexto de outras ações organizacionais e não podem ser considerados como decorrentes exclusivamente do treinamento ministrado. Destaca-se a necessidade de alinhar objetivos, resultados e avaliação de cada treinamento, contribuindo para uma melhor gestão das iniciativas de TD&E da organização.

This case study analyzed the results of a training program in public administration for employees of the Bank of Brazil. We conducted focus groups, semi-structured interviews and secondary data analysis to obtain evidence after completion of training, which lasted two years. The Borges-Andrade model MAIS was considered the most suitable to evaluate the training investigated. The program achieved the results expected by the bank, but many of those results were achieved with the context of other organizational actions and so can not be considered as arising solely from the training provided. The need exhites for aligning goals, outcomes and evaluation of each training, thus contributing to better management of training, development and education initiatives of organizations.

Este estudio de caso analizó los resultados de un programa de entrenamiento en gestión pública para funcionarios del Banco do Brasil. Se realizaron grupos específicos, entrevistas semiestructuradas y análisis de datos secundarios para la obtención de evidencias después de la realización del entrenamiento, que tuvo una duración de dos años. El modelo MAIS de Borges-Andrade fue considerado el más adecuado para evaluar el entrenamiento. El programa logró los resultados esperados por la Dirección de Gobierno del banco, pero muchos de ellos son encontrados en el contexto de otras acciones organizativas y no pueden ser considerados como resultado exclusivamente del entrenamiento suministrado. Se destaca la necesidad de unificar objetivos, resultados y evaluación de cada entrenamiento, contribuyendo a una mejor gestión de las iniciativas de TD&E de la organización.

Wilson's disease: an analysis of 28 Brazilian children

OBJECTIVES: Clinical-laboratory and evolutionary analysis of twenty-eight patients with Wilson's disease. METHODS: Twenty-eight children (twelve females and sixteen males) with Wilson's disease were evaluated retrospectively between 1987 and 2009, with a follow-up of 72 months (1 - 240 months). The clinical, laboratory, and histologic features at diagnosis were recorded at the end of the study. RESULTS: The median age at diagnosis was 11 years (2 - 18 years). Twelve patients were asymptomatic, seven had hepatitis symptoms, five had raised aminotransferase levels, three had hepatomegaly associated with neurological disorders, one had fulminant hepatitis with hemolytic anemia, and six patients presented with a Kayser-Fleischer ring. A histological analysis revealed that six children had chronic hepatitis, seven had cirrhosis, two had steatosis, one had portal fibrosis, and one had massive necrosis. The treatment consisted of D-penicillamine associated with pyridoxine for 26 patients. Adverse effects were observed in the other two patients: one presented with uncontrollable vomiting and the other demonstrated elastosis perforans serpiginosa. At the end of the study, all 26 treated patients were asymptomatic. Twenty-four of the patients were treated with D-penicillamine and pyridoxine, and two were treated with trientine and zinc sulfate. A liver transplant was performed in one patient with fulminant hepatitis, but the final patient died 48 hours after admission to the intensive care unit. CONCLUSIONS: Family screenings associated with early treatment are important in preventing Wilson's disease symptoms and potentially fatal disease progression. The study suggests that Wilson's disease must be ruled out in children older than two years presenting with abnormal levels of hepatic enzymes because of the heterogeneity of symptoms and the encouraging treatment results obtained so far.

Atresia biliar: a experiência brasileira / Biliary atresia: the Brazilian experience

Objetivo: Avaliar as características epidemiológicas, clínicas e prognósticas de crianças com atresia biliar. Método: Dados sobre portoenterostomia, transplante hepático (TxH), idade no último seguimento e sobrevida foram coletados dos prontuários de pacientes acompanhados em seis centros no Brasil (1982-2008) e comparados em relação às décadas do procedimento cirúrgico. Resultados: Dos 513 pacientes, 76,4% foram submetidos a portoenterostomia [idade: 60,0-94,7 (82,6±32,8) dias] e 46,6% foram submetidos a TxH. Em 69% dos casos, o TxH foi realizado após a portoenterostomia, enquanto em 31% dos casos o TxH foi realizado como cirurgia primária. Os pacientes da região Nordeste foram submetidos a portoenterostomia mais tardiamente do que as crianças das regiões Sul (p = 0,008) e Sudeste (p = 0,0012), embora, mesmo nas duas últimas regiões, a idade no momento da portoenterostomia tenha sido superior ao desejável. Ao longo das décadas, houve aumento progres si vo do número de TxH realizados. A sobrevida global foi de 67,6%. A sobrevida aumentou nas últimas décadas (anos 1980 versus 90, p = 0,002; anos 1980 versus 2000, p < 0,001; anos 1990 versus 2000, p < 0,001). A sobrevida de 4 anos pós-portoenterostomia, com ou sem TxH, foi de 73,4%, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (80,77,7,60,5% para < 60,61-90, > 90 dias, respectivamente). Os pacientes transplantados apresentaram taxas de sobrevida mais elevadas (88,3%). A sobrevida de 4 anos com fígado nativo foi de 36,8%, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (54, 33,3, 26,6% para < 60,61-90, > 90 dias, respectivamente). Conclusões: Este estudo multicêntrico demonstrou que o encaminhamento tardio das crianças portadoras de atresia biliar ainda é um problema no Brasil, influenciando a sobrevida destes pacientes. Estratégias que proporcionam o encaminhamento precoce estão sendo desenvolvidas com o objetivo de reduzir a necessidade de transplante hepático nos primeiros anos de vida.

Objective: To evaluate epidemiological, clinical and prognostic characteristics of children with biliary atresia. Methods: Data regarding portoenterostomy, liver transplantation (LTx), age at last follow-up and survival were collected from the records of patients followed up in six Brazilian centers (1982-2008) and compared regarding decades of surgery. Results: Of 513 patients, 76.4% underwent portoenterostomy [age: 60-94.7 (82.6±32.8) days] and 46.6% underwent LTx. In 69% of cases, LTx followed portoenterostomy, whereas in 31% of cases LTx was performed as the primary surgery. Patients from the Northeast region underwent portoenterostomy later than infants from Southern (p = 0.008) and Southeastern (p = 0.0012) Brazil, although even in the latter two regions age at portoenterostomy was higher than desirable. Over the decades, LTx was increasingly performed. Overall survival was 67.6%. Survival increased over the decades (1980s vs. 1990s, p = 0.002; 1980s vs. 2000s, p < 0.001; 1990s vs. 2000s, p < 0.001). The 4-year post portoenterostomy survival, with or without LTx, was 73.4%, inversely correlated with age at portoenterostomy (80, 77.7, 60.5% for < 60, 61-90, > 90 days, respectively). Higher survival rates were observed among transplanted patients (88.3%). The 4-year native liver survival was 36.8%, inversely correlated with age at portoenterostomy (54, 33.3, 26.6% for < 60, 61-90, > 90 days, respectively). Conclusions: This multicenter study showed that late referral for biliary atresia is still a problem in Brazil, affecting patient survival. Strategies to enhance earlier referral are currently being developed aiming to decrease the need for liver transplantation in the first years of life.

Aprendizagem organizacional e gestão do conhecimento: pautas para a gestão de pessoas / Organizational learning and knowledge management: guidelines for personnel management / Aprendizaje organizativo y gestión del conocimiento: pautas para la gestión de personas

Este estudo teórico tem o objetivo de discutir de que modo a aprendizagem corporativa e a gestão do conhecimento têm sido incorporadas à agenda dos profissionais da área de gestão de pessoas e como estes têm se imbricado nessa necessidade contemporânea. A aprendizagem organizacional representa como ideia central a forma como as organizações aprendem, com o objetivo de manterem-se em constante desenvolvimento, agregando vantagens competitivas. Coloca-se a necessidade de que o gestor de pessoas esteja apto para discutir formação no cenário contemporâneo do mundo do trabalho, desde a organização da demanda, passando pelo desenvolvimento de propostas, e consequente implementação, acompanhamento e avaliação de resultados. A formação desse profissional deve ampliar-se, discutindo as repercussões estratégicas que este gestor deve incorporar em sua prática.

This theoretical study aims to discuss how corporate learning and knowledge management have been embodied into the agenda of professionals in the area of personnel management and how they have committed themselves with this contemporary need. Organizational learning is represented, as a central idea, as the way that organizations learn, in order to keep in constant development, embodying competitive advantages. The need exists for the personnel manager to be able to discuss training in this new scenario, from organization of demand, to development of proposals, to eventual implementation, monitoring and evaluation of results. The formation of personnel managers must expand in order to discuss the strategic repercussions that managers must embody into their practice.

Este estudio teórico tiene el objetivo de discutir de qué modo el aprendizaje corporativo y la gestión del conocimiento han sido incorporados a la agenda de los profesionales del área de gestión de personas y cómo los mismos se han involucrado en esa necesidad contemporánea. El aprendizaje organizativo representa, como idea central, de qué forma aprenden las organizaciones con el objetivo de mantenerse en constante desarrollo y agregando ventajas competitivas. Se coloca la necesidad de que el gestor de personas esté capacitado para discutir formación en el escenario contemporáneo del mundo del trabajo desde la organización de la demanda, pasando por desarrollo de propuestas y consecuente implementación, acompañamiento y evaluación de resultados. La formación de este profesional se debe ampliar discutiendo las repercusiones estratégicas que este gestor debe incorporar en su práctica.

Avaliação de programas de treinamento, desenvolvimento e educação no contexto organizacional: modelos e perspectivas / Evaluation of training, development and education programs in the organizational context: models and perspectives

O objetivo deste estudo teórico é apresentar o estado da arte da avaliação de programas de treinamento, desenvolvimento e educação (TD&E) no contexto brasileiro. Apresentam-se quatro modelos recorrentes na literatura: (a) modelo dos quatro níveis, que avalia as reações, o aprendizado, a mudança de comportamento observável e os resultados do treinamento; (b) modelo do valor final, cujo foco recai sobre a avaliação do resultado como mudança para a organização e valor definitivo do treinamento; (c) modelo de avaliação integrado e somativo, que compreende elementos como insumos, procedimentos, processo, resultados e ambiente; e (d) modelo integrado de avaliação de impacto do treinamento, composto pela percepção de suporte organizacional, características do treinamento, da clientela, entre outros. No que tange à formação do profissional para a avaliação desses programas, coloca-se a necessidade de refletir acerca de seu posicionamento na organização e como os seus saberes podem contribuir, efetivamente, para uma avaliação rigorosa, favorecedora de diálogo e que não estigmatize os colaboradores ou denunciem de modo estereotipado as suas deficiências, limites e possibilidades.

The aim of this theoretical study is to present the state of the art in the evaluation of training, development, and education (TD&E) programs in Brazil. We present four models recurring in the literature: (a) four-level models, which assess reactions, learning, observable behavior change, and training results, (b) ultimate value model, which focuses on evaluation of results in terms of organizational change and the ultimate value of training, (c) integrated summative assessment model, which includes such elements as inputs, procedures, process, outcomes, and environment, and (d) integrated training impact assessment model, composed of the perception of organizational support, characteristics of the training, the clientele, among others. Regarding the education of professionals to evaluate such programs, there is a need to reflect on their position in the organization and how their knowledge can contribute effectively to a rigorous assessment, which encourages dialogue and does not stigmatize employees or stereotypically portray their shortcomings, limits, and possibilities.

Atresia biliar: a experiência Brasileira / Biliary atresia: the Brazilian experience

OBJETIVO: Avaliar as características epidemiológicas, clínicas e prognósticas de crianças com atresia biliar. MÉTODOS: Dados sobre portoenterostomia, transplante hepático (TxH), idade no último seguimento e sobrevida foram coletados dos prontuários de pacientes acompanhados em seis centros no Brasil (1982-2008) e comparados em relação às décadas do procedimento cirúrgico. RESULTADOS: Dos 513 pacientes, 76,4 por cento foram submetidos a portoenterostomia [idade: 60,0-94,7 (82,6±32,8) dias] e 46,6 por cento foram submetidos a TxH. Em 69 por cento dos casos, o TxH foi realizado após a portoenterostomia, enquanto em 31 por cento dos casos o TxH foi realizado como cirurgia primária. Os pacientes da região Nordeste foram submetidos a portoenterostomia mais tardiamente do que as crianças das regiões Sul (p = 0,008) e Sudeste (p = 0,0012), embora, mesmo nas duas últimas regiões, a idade no momento da portoenterostomia tenha sido superior ao desejável. Ao longo das décadas, houve aumento progressivo do número de TxH realizados. A sobrevida global foi de 67,6 por cento. A sobrevida aumentou nas últimas décadas (anos 1980 versus 1990, p = 0,002; anos 1980 versus 2000, p < 0,001; anos 1990 versus 2000, p < 0,001). A sobrevida de 4 anos pós-portoenterostomia, com ou sem TxH, foi de 73,4 por cento, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (80, 77,7, 60,5 por cento para < 60, 61-90, > 90 dias, respectivamente). Os pacientes transplantados apresentaram taxas de sobrevida mais elevadas (88,3 por cento). A sobrevida de 4 anos com fígado nativo foi de 36,8 por cento, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (54, 33,3, 26,6 por cento para < 60, 61-90, > 90 dias, respectivamente). CONCLUSÕES: Este estudo multicêntrico demonstrou que o encaminhamento tardio das crianças portadoras de atresia biliar ainda é um problema no Brasil, influenciando a sobrevida destes pacientes. Estratégias que proporcionam o encaminhamento precoce estão sendo desenvolvidas com o objetivo de reduzir a necessidade de transplante hepático nos primeiros anos de vida.

OBJECTIVE: To evaluate epidemiological, clinical and prognostic characteristics of children with biliary atresia. METHODS: Data regarding portoenterostomy, liver transplantation (LTx), age at last follow-up and survival were collected from the records of patients followed up in six Brazilian centers (1982-2008) and compared regarding decades of surgery. RESULTS: Of 513 patients, 76.4 percent underwent portoenterostomy [age: 60-94.7 (82.6±32.8) days] and 46.6 percent underwent LTx. In 69 percent of cases, LTx followed portoenterostomy, whereas in 31 percent of cases LTx was performed as the primary surgery. Patients from the Northeast region underwent portoenterostomy later than infants from Southern (p = 0.008) and Southeastern (p = 0.0012) Brazil, although even in the latter two regions age at portoenterostomy was higher than desirable. Over the decades, LTx was increasingly performed. Overall survival was 67.6 percent. Survival increased over the decades (1980s vs. 1990s, p = 0.002; 1980s vs. 2000s, p < 0.001; 1990s vs. 2000s, p < 0.001). The 4-year post-portoenterostomy survival, with or without LTx, was 73.4 percent, inversely correlated with age at portoenterostomy (80, 77.7, 60.5 percent for < 60, 61-90, > 90 days, respectively). Higher survival rates were observed among transplanted patients (88.3 percent). The 4-year native liver survival was 36.8 percent, inversely correlated with age at portoenterostomy (54, 33.3, 26.6 percent for < 60, 61-90, > 90 days, respectively). CONCLUSIONS: This multicenter study showed that late referral for biliary atresia is still a problem in Brazil, affecting patient survival. Strategies to enhance earlier referral are currently being developed aiming to decrease the need for liver transplantation in the first years of life.

Deficiência da 3-0H-3-metil-glutaril-Coa-Liase como causa de coma no período neonatal: relato de caso / 3-hydroxy-3-methyglutaryl-CoA-lyse deficiency as coma etiology in the neonatal period: case report

Estudamos um paciente que apresentou dois episódios de coma no primeiro mês de vida, com descompensaçao metabólica, nos quais se observou hipoglicemia e acidose metabólica acentuada, sem cetonúria. O estudo dos ácidos orgânicos urinários demonstrou elevaçao acentuada de 3-OH-3-metil-glutárico, 3-metil-glutacônico, 3-metil-glutárico e 3-OH-isovalérico. Os sinais e sintomas clínicos associados às alteraçoes metabólicas citadas permitiram o diagnóstico da deficiência da 3-OH-3-metil-glutaril-CoA-liase, entidade de origem autossômica recessiva, passível de ser tratada, como no caso estudado, com dieta hipoproteica, restrita em leucina, hipogordurosa e rica em carboidratos, associada a L-carnitina e evitando-se períodos prolongados de jejum.

Transplante hepático com doador vivo familiar / Liver transplantation from living related donors

Objetivos: Apresentar a experiência com os primeiros 12 transplantes hepáticos com doadores vivos realizados no Hospital Sírio-Libanês de Säo Paulo. Métodos: Foram utilizados como doadores 6 pais e 6 mäes com idade entre 30 e 48 anos. Todos os doadores form submetidos ao termo de consentimento esclarecido, à avaliaçäo clínica, laboratorial e radiológica, e à coleta prévia de sangue para autotransfusäo. A idade dos receptores variou de 7 meses a 10 anos e, o peso, de 6,3 a 34 kg. Seis receptores foram considerados de alto risco devido a complicaçöes da doença hepática avançada e foram submetidos ao transplante em caráter de urgência. Resultados: A mortalidade dos doadores foi nula, e o tempo médio de internaçäo foi de 10 dias. Foram observadas complicaçöes técnicas em 4 receptores, enquanto que, em 7, ocorreram um ou mais episódios de infecçäo bacteriana, viral ou fúngica. Um ou mais episódios de rejeiçäo, comprovados por biópsia, foram diagnosticados em 7 pacientes. A sobrevida dos receptores foi de 67 por cento, sendo 83 por cento nos casos eletivos e 50 por cento nos casos urgentes. O seguimento pós-operatório variou de 8 a 25 meses. Dos 8 sobreviventes, 7 apresentam excelente qualidade de vida e funçäo hepática normal...

Transplante de fígado em criança: experiência inicial do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Universidade de Säo Paulo / Liver transplantation in children: initial experience of the Instituto da Criança of the Hospital das Clínicas of Universidade de Säo Paulo

Este artigo relata a experiência inicial do Instituto da Criança com o transplante de fígado em crianças, desde a fase de planejamento e efetivaçäo aos resultados iniciais. O primeiro passo foi a reuniäo da equipe de profissionais experientes no tratamento da criança, constituída de cirurgiöes pediatras, hepatologistas, intensivistas, anestesistas e assistente social, para o estabelecimento de protocolos terapêuticos, análises de critérios de indicaçäo, imunizaçäo ativa e drogas imunossupressivas. Após um longo tratamento cirúrgico, com a realizaçäo de mais de 100 transplantes de fígado em animais de médio porte, iniciamos a fase clínica, em setembro de 1989. Desta data a julho de 1991, foram realizados 12 transplantes ortotópicos de fígado em nove crianças (três retransplantes) portadoras de insuficiência hepática terminal. A idade variou de 2a e 3m a 17a, sendo cinco crianças do sexo masculino e quatro de feminino. o feminino. Os doadores fora selecionados apenas segundo o grupo sanguinio ABO e compatibilidade de peso corpóreo. Apenas em uma ocasiäo uma criança A+ recebeu fígado de doador O+. A imunossuprassäo básica constitui-se de ciclosporina, corticosteróide e azatioprina. A permanência em UTI variou de 3 a 24 dias e foi basicamente condicionada à necessidade de ventilaçäo mecânica. Näo tivemos mortalidade operatória, trombose arterial, venosa, ou complicaçäo biliar precoce. A sobrevida geral foi de 78% (7/9) das crianças. Os dois casos de óbito ocorreram em decorrência de näo funcionamento primário do enxerto. Embora o número de casos ainda näo seja grande, estes resultados iniciais säo comparáveis aos dos melhores centros de transplante hepático do mundo

Chronic active hepatitis associated with anti-liver-kidney microsome antibody type 1

Trata-se de uma criança do sexo feminino de 3 anos de idade, com quadro clínico de hepatite aguda, com icterícia, hepatoesplenomegalia, altos níveis de transaminase glutâmico-pirúvica e gamaglobulina. Foi encontrada a presença de altos níveis de anticorpos anti-microssomo fígado rim tipo 1(anti-LKM 1) pelo método de imunofluorescência e confirmado por Elisa e análise de Werstern Blot. A biopsia hepática mostrou hepatite crônica ativa, e a terapia imunossupressora foi iniciada imediatamente